lunes, 31 de diciembre de 2012

TRATAMIENTO


Se han desarrollado diversas opciones terapéuticas, que ofrecen los mejores resultados cuando se aplican en combinación juiciosa; en particular, la dieta cetogénica, el ácido α-lipoico y la supresión de los barbitúricos (usados como antiepilépticos) y de las metilxantinas, han demostrado cierto beneficio en el tratamiento de la deficiencia de Glut1.
La dieta cetogénica se basa en la disponibilidad que los cuerpos cetónicos ofrecen como sustrato efectivo para el metabolismo energético cerebral. Esta dieta consiste en el reemplazo de una gran parte de los carbohidratos por lípidos y proteínas en distintas proporciones (normalmente, 1:3 o 1:4). La dieta es altamente efectiva en el control de las convulsiones, y produce su interrupción, frecuentemente, en 24-48 horas después de su comienzo, y se tolera relativamente bien; sin embargo, es de menor utilidad en la mejora de los déficit cognitivos.
 
Dibujo para colorear ConvulsionesSe ha demostrado experimentalmente que los barbitúricos inhiben el transporte de glucosa a través de Glut1. De hecho, la mayor parte de los pacientes con convulsiones infantiles suelen tratarse con fenobarbital, el antiepiléptico tradicionalmente usado en este grupo. Ocasionalmente, las familias notan que el fenobarbital no solamente no mejora el control de las convulsiones, sino que parece empeorar el estado de sus hijos. Experimentos realizados in vitro en el laboratorio de los autores sugieren que los barbitúricos, en las dosis utilizadas terapéuticamente, agravan el defecto del transporte de glucosa en los eritrocitos de los pacientes mediante la inhibición directa del transportador. Semejantes observaciones se han documentado también con las metilxantinas ( grupo de alcaloides estimulantes del Sistema nervioso central (SNC), estas son: la teofilina (té), teobromina (chocolate) y cafeína (café)), que, análogamente, inhiben el transporte de glucosa a través de Glut1. Por tanto, se recomienda que estos pacientes eviten los barbitúricos y, en edades más avanzadas, las bebidas y alimentos que contengan cafeína.

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FUENTE: Giblin Lab Org.

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